ШАМБЕРГА БОЛЕЗНЬ

ШАМБЕРГА БОЛЕЗНЬ (morbus Schamberg), или прогрессивный пигментный дерматоз, редкое заболевание кожи, описанное впервые в 1901 г. Шамбергом; первый случай в СССР опубликован в 1928 г. Шварцманом. Ш. б. встречается чаще у мужчин молодого возраста и локализуется гл. обр. на коже голеней и стоп, в отдельных случаях на верхних конечностях, ягодицах, туловище. Заболевание начинается тесно располагающимися красноватыми точечными петехиальными пятнышками, напоминающими мельчайшие крупинки кайенского перца и иногда имеющими несколько телеанги-эктатический вид. В то время как на периферии очажков продолжают постепенно появляться все новые высыпания, старые точечные гемора-гии медленно исчезают, оставляя довольно стойкую красновато-коричневатую пигментацию, а иногда и легкую поверхностную атрофию. Субъективно у больного бывает иногда небольшой зуд. Эволюция и инволюция отдельного очага может тянуться годами. Гистологически: эпидермис мало изменен; в сосочковом и подсосочко-вом слоях собственно кожи, иногда и глубже, имеется значительная инфильтрация, состоящая преимущественно из лимфоцитов, меньше—из полинуклеаров, эпителиоидных и плазматических клеток. Характерно скопление в участках инфильтрата мелкозернистого внутри- и внеклеточно расположенного бурого железосодержащего гемосидеринного пигмента. Изменения со стороны сосудов минимальны: они заключаются в небольшом расширении их, набухлости эндотелия, незначительном новообразовании капиляров. Диагноз. Ш. б. клинически иногда мало чем отличается от Майокки болезни (см.); в типичных случаях последней на первый план выступают телеангиэктазии, высыпания имеют форму колец, гистологически—резкое расширение сосудов, эндартериит, разрывы и т. д. От т. н. дерматоза цвета желтой охры (dermite jaune d'ocre) Ш. б. отличается тем, что первый развивается (на голенях и стопах) в результате местных или общих расстройств кровообращения, налицо б. ч. расширенные вены.—Э т и о-л о г и я неизвестна. Получающийся при Ш. б. положительный симптом Кебнера (Kobner)— на месте поверхностной травмы здоровой кожи возникает высыпь, аналогичная имеющейся,— позволяет предполагать неполноценность сосудистых стенок, в отдельных случаях отмечались изменения и со стороны крови (тромбопе-ния, уменьшение числа эритроцитов и др.). Прогноз в отношении длительности заболевания всегда сомнительный. При лечении следует обращать внимание на общее состояние б-ного, всегда исследовать кровь. Для местного лечения в случаях небольшого числа очагов можно рекомендовать замораживания снегом угольной кислоты (30 сек. с небольшим давлением). Лит.: Прокопчук А., Пигментная прогрессивная болезнь Schamberg'a, Рус. вестн. дерм., 1929, № 7; Шварцман И., К клинике и гистологии прогрессивного пигментного дерматоза (болезни Schamberg'a), Вен. и дерм., 1928, № 7—8; Gottron H., Purpura Ma-jocchii, Arch. f. Derm. u. Syph., B. CLIX, H. 3, 1930 (лит.); P a u t г i e r L. et D iss A., Contribution a l'etude de l'histo-physiologie cutanee, ^changes dermo-epidermi-qu.es et hemosiderine, Ann. de derm, et de syph., v. VІII, 1927; Schamberg J., A peculiar progressive pigmentary disease of the skin, Brit, journ. of derm., v. XIII, 1901; о н ж e, Report of 3 cases of progressive pigmentary der-matosis, with particular reference to the blood cholesterol, ibid., v. XXXIX, 1927.                      Л. Машкилпейсон.